1．必须有下列神经症状和体征:
（1）下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常、肌肉的肌电图异常)；
（2）上运动神经元病损特征；
（3）病情逐步进展。
2．根据上述3个特征,可作以下3个程度的诊断:
（1）肯定ALS:全身4个区域(脑、颈、胸、腰骶神经支配区) 的肌群中,3个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征；
（2）拟诊ALS:在2个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征；
（3）可能ALS:在1个区域有上、下运动神经元病损的体征,或在2～3 个区域有上运动神经元病损的体征。
3．除外下列疾病:
（1）颈椎病；
（2）脊髓空洞症；
（3）下列运动神经元综合征: a、多灶性运动神经病；b、进行性脊肌萎缩症；c、运动轴索性周围神经病；d、副瘤性运动神经元病；e、青年良性远端手肌萎缩症(平山病)；f、脊髓灰质炎后遗症；f、其他。
——此标准根据渝人社发[2010]167号的有关规定
